Myositis

Abstract

Zusammenfassung Unter der Federführung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie und Beteiligung vieler weiterer Fachgesellschaften wurde die S2k-Leitlinie zu Myositissyndromen vollständig aktualisiert und überarbeitet. Bei der Klassifikation der Myositiden werden nun die immunmediierte nekrotisierende Myopathie und das Antisynthetasesyndrom als eigenständige Entitäten aufgefasst. Bezüglich der Diagnostik gibt die Leitlinie konkrete Empfehlungen zum Dysphagiescreening, insbesondere bei der Einschlusskörperchenmyositis, und zur Tumordiagnostik bei bestimmten Myositisformen. In der Therapie steht nach der positiven ProDERM-Studie mit intravenösen Immunglobulinen (Octagam®) ein zugelassenes Präparat zur Verfügung. Auf Basis der INBUILD-Studie ist Nintedanib als antifibrotische Therapie bei progressiv fibrosierender Lungenbeteiligung verfügbar. Die aktualisierte Leitlinie stellt ein für Rheumatolog*innen praxistaugliches Dokument mit zahlreichen Empfehlungen zur Versorgung von Myositispatient*innen dar.

Abstract The S2e guidelines on myositis were completely updated and revised under the leadership of the German Society for Neurology and the participation of many other specialist societies. Immune-mediated necrotizing myopathy and antisynthetase syndrome are now regarded as independent entities in the classification of myositis. With respect to the diagnostics, the guidelines provide concrete recommendations on dysphagia screening, especially for inclusion body myositis and for cancer diagnostics in certain forms of myositis. Following the positive ProDERM study, the use of intravenous immunoglobulins (Octagam®) is available for treatment as an approved substance. Based on the INBUILD study, antifibrotic treatment with nintedanib is available for progressive fibrosing pulmonary involvement. For rheumatologists, the updated guidelines represent a document relevant for daily practice with many recommendations for the treatment of patients with myositis.